Δευτεροπαθώς προϊούσα ΣΚΠ – μία νέα ελπίδα γεννιέται

Mε τι μπορούμε να παρομοιάσουμε τη Σκλήρυνση κατά Πλάκας;

Η χρονική πορεία της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας (ΣΚΠ) θα μπορούσε να παρομοιαστεί με το ξετύλιγμα ενός «νήματος». Το «νήμα» αυτό έχει δύο άκρες, η καθεμία από τις οποίες αντιπροσωπεύει την απαρχή και το τελικό στάδιο της νόσου αντίστοιχα. Το κάθε άκρο του νήματος αυτού έχει διαφορετική όψη και υφή, έτσι ακριβώς όπως και κάθε στάδιο της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας. Όσο ξετυλίγει κανείς το νήμα, τόσο συλλέγει περισσότερες πληροφορίες γύρω από τιςιδιαιτερότητες της νόσου.

Η αρχή του νήματος είναι τραχεία, μιας και οι «κόμποι» εναλλάσσονται με τα λεία σημεία. Έτσι ακριβώς είναι και η απαρχή της ΣΚΠ στο 85% των ασθενών. Το πρώτο στάδιο αυτό χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση περιόδων έντονων εξάρσεων (¨κόμποι»), οι οποίες ακολοθούνται από φάσεις υφέσεων («λεία σημεία»). Στο στάδιο αυτό, ξεκινά μία χρόνια φλεγμονώδης αντίδραση του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός), κατά την οποία το περίβλημα των νεύρων (μυελίνη) αναγνωρίζεται ως «ξένο» και προσβάλλεται από τα «αμυντικά» κύτταρα του ίδιου του οργανισμού (λεμφοκύτταρα). Η προσβολή αυτή οδηγεί σε δυσλειτουργία των νεύρων και στην εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου.

Καθώς όμως το νήμα της νόσου ξετυλίγεται, η μορφή του αλλάζει, καθώς γίνεται πιο επίπεδη, ενώ η υφή του πιο λεπτή. Το δεύτερο στάδιο αυτό χαρακτηρίζεται από τη μία πλευρά από την υποχώρηση των έντονων εξάρσεων της νόσου («επίπεδη μορφή»), αλλά από την άλλη από συνεχή και βραδεία επιδείνωση της γενικής κατάστασης του πάσχοντος. Η προϊούσα αυτή επιδείνωση αντιστοιχεί στην προσβολή του πυρήνα του νεύρου, που καλείται νευράξονας («λέπτυνση της υφής»). Η νόσος σε αυτό ακριβώς το χρονικό σημείο αλλάζει μορφή και καλείται «δευτεροπαθώς προϊούσα».

Για ποιο λόγο συμβαίνει η προοδευτική επιδείνωση στη δευτεροπαθώς προϊούσα ΣΚΠ;

Στην περίπτωση της δευτεροπαθώς προϊούσας ΣΚΠ, η χρόνια φλεγμονώδης αντιδραση έχει προσβάλλει τον πυρήνα του νεύρου, που καλείται «νευράξονας». Η αξονική αυτή προσβολή χαρακτηρίζεται όχι μόνο από σοβαρή εκφύλιση της δομής του, αλλά και μόνιμη έκπτωση της φυσιολογικής λειτουργίας του. Σε αυτό το στάδιο της νόσου οι ασθενείς αντιλαμβάνονται την έναρξη μίας φθίνουσας πορείας, η οποία χαρακτηρίζεται από βραδεία αλλά και σταθερή επιδείνωση των νευρολογικών ενοχλημάτων.

Ποιο το σύγχρονο μοντέλο αντιμετώπισης της δευτεροπαθώς προϊούσας ΣΚΠ;

Παγκοσμίως ακολουθούνται αρκετές διαφορετικές προσεγγίσεις για τη σταθεροποίηση των ασθενών με δευτεροπαθώς προϊούσα ΣΚΠ. Η λογική πίσω από το σύγχρονο σύγχρονο θεραπευτικό μοντέλο της δευτεροπαθώς προϊούσας ΣΚΠ, είναι ότι «τα επιθετικά προβλήματα λύνονται μόνο με εξίσου επιθετικές λύσεις». Ο στόχος αυτού του νέου θεραπευτικού μοντέλου είναι διττός.

Ποιος ο πρώτος στόχος του νέου αυτού θεραπευτικού μοντέλου;

Πρώτος στόχος είναι η επαρκής ανοσολογική σταθεροποίηση της ΣΚΠ, με καταστολή όχι μόνο των εξάρσεων της νόσου, αλλά και παύση της προϊούσας επιδείνωσης της γενικής κατάστασης του ασθενούς. Στην κατεύθυνση αυτή παρόλο που έχουν δοκιμαστεί σε αρκετές μελέτες διαφορετικές ανοσοτροποποιητικές αγωγές, όπως οι ιντερφερόνες (rebif, avonex, extavia, betaferon) ή η οξική γλατιραμέρη (copaxone), αλλά και ανοσοκατασταλτικές αγωγές όπως η φινγκολιμόδη (gilenya), αζαθειοπρίνη (π.χ. Ιmurek) συχνά δεν είναι δυνατή στην κλινική πράξη η επαρκής σταθεροποίηση της νόσου. Σε αυτές τις περιπτώσεις την ίδια «φτωχή» ανοσολογική δράση εμφανίζει και η επανειλημμένη χορήγηση ενδοφλέβιας κορτιζόνης σε υψηλές δόσεις ανά 2-3 μήνες, η οποία συνδέεται συχνά και με σημαντικές επιπλοκές, όπως η ανάπτυξη οστεοπόρωσης.

Στην κατεύθυνση αυτή έχει λάβει επισήμως έγκριση από τον ευρωπαϊκό οργανισμό φαρμάκων (FDA) η χρήση μίας ιδιαίτερης ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, που καλείται μιτοξαντρόνη. Η μιτοξαντρόνη διαταράσσει μέσω της δράσης της τον κυτταρικό κύκλο ζωής,  οδηγώντας το κύτταρο σε απόπτωση (θάνατο). Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, το εν λόγω φάρμακο δρα μέσω της καταστολής της δράσης των Τ και Β λεμφοκυττάρων, τα οποία είναι υπεύθυνα για την καταστροφή της μυελίνης, αλλά και του νευράξονα. Η χρήση της μιτοξαντρόνης στη θεραπευτική της σκλήρυνσης κατά πλάκας έχει αξιολογηθεί σε μία σειρά μελετών για μία περίπου δεκαετία.  Με βάση σχετικές μελέτες, η μιτοξαντρόνη μειώνει όχι μόνο τη συχνότητα των υποτροπών της νόσου, αλλά επιβραδύνει και την επιδείνωση της αναπηρίας του ασθενούς.

Η φαρμακευτική αυτή ουσία χορηγείται με ενδοφλέβια έγχυση κάθε 3 μήνες, σε δόση που κυμαίνεται από 3-12 mg/m2 επιφάνειας σώματος. Η ενδοφλέβια έγχυσή της γίνεται αργά, σε χρονικό διάστημα μεγαλύτερο της μιας ώρας.  Η εγκατάσταση της δράσης της αναμένεται μετά τον 2 με 3 κύκλο θεραπείας.

Ποιος ο δεύτερος στόχος του νέου αυτού θεραπευτικού μοντέλου;

Δεύτερος στόχος του θεραπευτικού μοντέλου είναι η εντατική συμπτωματική θεραπεία, με σκοπό την ανακούφιση του ασθενούς από τα ενοχλήματα της καθημερινότητας. Μερικά από τα συχνότερα ενοχλήματα στα πλαίσια της δευτεροπαθώς προϊούσας ΣΚΠ είναι η σπαστική παράλυση, αλλά και τα μουδιάσματα των άκρων ή οι διαταραχές της κυστικής λειτουργίας.

Η σπαστική παράλυση ανάλογα με τη βαρύτητα της δημιουργεί σημαντικό περιορισμό της ποιότητας ζωής του ασθενούς με δευτεροπαθώς προιούσα ΣΚΠ . Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν σημαντικές δυσκολίες στην εκτέλεση των καθημερινών τους δραστηριοτήτων (π.χ. επαγγελματική εργασία, οικιακές εργασίες, γραφή, το ντύσιμο), της σωματικής άσκησης ή φυσιοθεραπείας, στη σωματική αντοχή, αλλά και το μήκος βάδισης. Συνέπεια των παραπάνω είναι ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών να χρειάζεται βοηθήματα κίνησης (μπαστούνι, πατερίτσα, αμαξίδιο).

Μία από τις νεώτερες προσεγγίσεις στη συμπτωματική βελτίωση της σπαστικής παράλυσης αποτελεί η έγχυση κρυσταλλικής κορτιζόνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Η κρυσταλλική κορτιζόνη αποτελεί μία ειδικής μορφής κορτιζόνη, παρασκευασμένη για εγχύσεις στις αρθρώσεις ή στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Η εν λόγω κορτιζόνη εμφανίζει την ικανότητα να διαλύεται αργά στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, σε μία χρονική περίοδο 4-6 εβδομάδων, προσφέροντας στον ασθενή βελτίωση των συμπτωμάτων του για αρκετό χρονικό διάστημα. Μέσω της έγχυσης αυτής επιτυγχάνεται η βελτίωση της σπαστικότητας, των αισθητικών συμπτωμάτων, αλλά και σε πολλές περιπτώσεις της κυστικής λειτουργίας. Η εν λόγω θεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε σπανιώτερες περιπτώσεις και ως θεραπευτική επιλογή για την αντιμετώπιση μίας οξείας υποτροπής που οφείλεται σε νέα απομυελινωτική βλάβη του νωτιαίου μυελού.

Με την απευθείας έγχυση του φαρμάκου μέσα στο σπονδυλικό σωλήνα επιτυγχάνονται σημαντικά υψηλότερες συγκεντρώσεις της κορτιζόνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό σε σχέση με την ενδοφλέβια χορήγηση της. Οι υψηλότερες συγκεντρώσεις του φαρμάκου στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό εξασφαλίζουν το μέγιστο δυνατό θεραπευτικό αποτέλεσμα στις απομυελινωτικές βλάβες του νωτιαίου μευλού. Η κρυσταλλική μορφή της κορτιζόνης εξασφαλίζει τη βραδεία διάλυση της στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό παρατείνοντας τη φαρμακευτική της δράση κατά 6-12 εβδομάδες. Παράλληλα μειώνονται αισθητά οι γνωστές συστηματικές παρενέργειες της κορτιζόνης όπως τα γαστρικά ενοχλήματα, η μεταλλική γεύση, η οστεοπόρωση και ο κίνδυνος φλεβοθρόμβωσης ή άσηπτης νέκρωσης της κεφαλής του μηραίου οστού.

Ταυτόχρονα με την ανακούφιση του ασθενούς από τη σπαστικότητα, ξεκινά η δραστική προσπάθεια κινητοποίησης του μέσω στοχευμένης φυσιοθεραπευτικής/εργοθεραπευτικής αγωγής (τεχνικές Βobath). Η εν λόγω αγωγή στοχεύει στην αύξηση του εύρους κίνησης του μέχρι πρότινος σπαστικού άκρου, στην αποφυγή αγκυλώσεων των αρθρώσεων, στην κατά το μέτρο δυνατή ενδυνάμωση των μυϊκών ομάδων με σοβαρή βλάβη, αλλά και στη περαιτέρω κινητοποίηση του ασθενούς.

Συνοψίζοντας, ο συνδυασμός αποτελεσματικής ανοσοκατασταλτικής αγωγής π.χ. με μιτοξαντρόνη, αλλά και η εντατική συμπτωματική θεραπεία, με χρήση νεότερων θεραπειών όπως η έγχυση κρυσταλλικής κορτιζόνης, αποτελεί μία εντελώς νέα θεραπευτική προσέγγιση στη βελτίωση της καθημερινότητας των ασθενών με δευτεροπαθώς προϊούσα ΣΚΠ.

Οι ανωτέρω πληροφορίες έχουν καθαρά ενημερωτικό χαρακτήρα και σε καμία περίπτωση δεν αποτελούν κατάλληλη θεραπευτική λύση για όλους τους ασθενείς. Για περισσότερες πληροφορίες γύρω από τη νέα αυτή θεραπευτική προσέγγιση στη σπαστική παράλυση, μπορείτε να απευθυνθείτε στο «Ιατρείο Σκλήρυνσης κατά Πλάκας και νευροανοσολογικών νοσημάτων» της Κλινικής του «Αγίου Λουκά» στη Θεσσαλονίκη – τηλ ραντεβού 2310390544. Ανάλογα με τη βαρύτητα των συμπτωμάτων, την εντόπιση των απομυελινωτικών βλαβών στο νευρικό σύστημα, αλλά και τις απαιτήσεις του εκάστοτε ασθενούς, θα συζητήσει μαζί σας ο θεράπων νευρολόγος της κλινικής μας το καλύτερο θεραπευτικό μοντέλο για την αντιμετώπιση της δευτεροπαθώς προϊούσας ΣΚΠ.

Σχολιάστε