Η μυασθένεια είναι μία χρόνια αυτοάνοση νευρομυϊκή νόσος. Ο όρος αυτοάνοση σημαίνει ότι ο ίδιος ο οργανιμσός αναγνωρίζει τις δομές της νευρομϊκής σύναψης (σημείο σύνδεσης του νεύρου με τον αντίστοιχο μυ) ως ¨ξένες¨ και προσπαθεί μέσω της παραγωγής αντισωμάτων να τις καταστρέψε
Μυασθένεια
Η μυασθένεια είναι αποτέλεσμα διαταραχής της νευρομυϊκής σύναψης, της περιοχής δηλαδή σύνδεσης του νεύρου με το μυ. Στα υγιή άτομα, η φυσιολογική λειτουργία της νευρομυϊκής σύναψης εξασφαλίζει τη μεταφορά του ηλεκτρικού σήματος από το νεύρο στο μυ, με αποτέλεσμα τη σύσπαση του μυός. Αντίθετα στα άτομα με μυασθένεια, ο οργανισμός αναγνωρίζει τις δομές της νευρομυϊκής σύναψης ως “ξένες”, παράγοντας μία σειρά από αντισώματα που προκαλούν διαταραχή της λειτουργίας της. Κατά συνέπεια δεν είναι δυνατή η ομαλή μυϊκή σύσπαση .
Ορισμένα από τα πιο συχνά συμπτώματα της μυασθένειας είναι
- η πτώση και η αδυναμία σύσφιξης των βλεφάρων, η οποία επιδεινώνεται ύστερα από κόπωση
- η αλλαγή της χροιάς της φωνής (ένρινη ομιλία)
- δυσκολίες στην αναπνοή ή στην κατάποση, διαίτερα μετά από κόπωση
- η εμφάνιση διπλωπίας (οι ασθενείς σημειώνουν χαρακτηριστικά “τα βλέπω διπλά γιατρέ”)
- η αδυναμία των άκρων (χεριών ή ποδιών)
Η διάγνωση της μυασθένειας τίθεται συνήθως με βάση το χαρακτηριστικό ιστορικό των ενοχλημάτων και τα ευρήματα της κλινικής εξέτασης. Επί άτυπων ενοχλημάτων συχνά είναι απαραίτητος ο αιματολογικός έλεγχος για την ανίχνευση χαρακτηριστικών αντισωμάτων, το τεστ επαναλαμβανόμενου ηλεκτρικού ερεθισμού των μυών ή το Τensilon τεστ, που αφορά την παροδική χορήγηση μίας ειδικής ουσίας ενδοφλέβια, για την βελτίωση της λειτουργίας της νευρομυϊκής σύναψης. Σημαντική είναι επίσης η διενέργεια αξονικής τομογραφίας του θύμου αδένα για την ανίχνευση αλλοιώσεων αυτού που μπορεί να είναι υπεύθυνες για τη νόσο (π.χ. θύμωμα ή υπερπλασία του αδένα)
Ανάλογα με τη βαρύτητα της νόσου η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τη χορήγηση αγωγής από το στόμα (Mestinon ή/και κορτιυόνη) ή τη χρήση ανοσοσφαιρινών υποδόρια /ενδοφλέβια ή την επιπρόσθετη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, κυρίως σε νεαρά άτομα που έχουν θετικό τεστ για αντισώματα και βρίσκονται στα πρώτα 2 χρόνια της ασθένειας, μπορεί να προταθεί η χειρουργική αφαίρεση του θύμου αδένα, η οποία πιθανό να συμβάλει στη μακροπρόθεσμη σταθεροποίηση της μυασθένειας. Η θυμεκτομή επιβάλλεται σε όλες τις περιπτώσεις όπου υπάρχει όγκος του αδένα.
